原籍江苏泰州，出生于江西赣州。目前为法籍华人。２０００年１０月１２日获得诺贝尔文学奖。事后报导中称他为剧作家、画家、小说家、翻译家、导演和评论家。不过，高行健早期在国内，是以创作先锋戏剧著称。他与铁路话剧团创作员刘会远（中共元老谷牧的儿子）合作创作了《车站》《绝对信号》等话剧，由北京人艺演出，引起轰动。后来他又写了《野人》，采用更多探索手法，更展现出艺术魄力和深邃的历史感。《绝对信号》一剧，被列入“共和国５０年１０部戏剧”。高行健在大陆发表的作品不多，他在1981年发表《现代小说技巧初探》的小说评论，1984年发表中篇小说集《有只鸽子叫红唇儿》。

他的剧作集《彼岸》（The Other Shore）在一九八六年在大陆“清除精神污染运动”时遭北京当局禁演，，翌年他即离开中国大陆赴法国，隔年再以政治难民的身分定居巴黎市郊的巴纽里，加入法国国籍。因此高行健的主要作品例如长篇小说《灵山》（据说台湾已经有了中文版）、《一个人的圣经》都只能在海外出版。他的画作也已在欧洲和美国展出。在报章中，有人称他为大陆异议作家。